Неврологи из Корейского института науки и технологий в Сеуле обнаружили снижение функции белка, критически важного для синаптической функции, у пациентов с болезнью Гентингтона. Работа опубликована в журнале Acta Neuropathologica.
Болезнь Гентингтона — наследственное прогрессирующее заболевание головного мозга, основным внешним клиническим проявлением которого являются непроизвольные движения рук, ног, туловища, нередко мимических мышц лица, которые могут сопровождаться нарушениями настроения и поведения, а также памяти и мышления.
Известно, что такие симптомы вызваны разрушением клеток головного мозга в полосатом теле из-за нарушений, возникающих в синапсах, имеющих решающее значение для правильного функционирования мозга. Однако конкретный механизм, лежащий в основе дисфункции головного мозга, был неизвестен.
Исследовательская группа обнаружила значительное снижение активности белков фокальной адгезионной киназы (FAK), которые играют важную роль в подвижности аксонов и правильное формирование синапсов в тканях головного мозга.
Исследовательская группа KIST выявила значительное снижение активности FAK в мышиных моделях, а также в тканях мозга пациентов с болезнью. Эти результаты также были подтверждены с помощью точных измерений активности FAK в живых клетках с использованием биосенсора на основе флуоресцентного резонансного переноса энергии.
"Патологические механизмы синаптической дисфункции у пациентов с болезнью Гентингтона, выявленные в ходе этого исследования, могут быть использованы в качестве терапевтической мишени для лечения дисфункции мозга. Результаты этого исследования показывают патологические механизмы, обнаруженные в реальных тканях мозга пациентов", – считают ученые.
Свежие комментарии