Исследователи из Института медицинских исследований Уолтера и Элизы Холл сделали крупный шаг в борьбе с болезнью Паркинсона, решив загадку, остававшуюся неразгаданной более 20 лет. Впервые удалось определить структуру человеческого белка PINK1, связанного с развитием этого нейродегенеративного заболевания.
Работа опубликована в журнале Science.PINK1 — это белок, связанный с болезнью Паркинсона, самой быстрорастущей нейродегенеративной патологией в мире.
Митохондрии играют ключевую роль в выработке энергии в клетках.
В нормальных условиях PINK1 собирается на поверхности поврежденных митохондрий и помечает их с помощью небольшого белка убиквитина, сигнализируя о необходимости их удаления. При мутациях в PINK1 этот процесс нарушается, что приводит к накоплению токсинов и гибели клеток мозга — одного из главных факторов развития болезни Паркинсона.
Один из характерных признаков болезни Паркинсона — это гибель клеток мозга. В организме человека каждую минуту погибает и заменяется около 50 миллионов клеток, но клетки мозга восстанавливаются крайне медленно. Когда митохондрии повреждаются, они перестают вырабатывать энергию и начинают выделять токсины, что губительно сказывается на клетках мозга.
В здоровом организме поврежденные митохондрии удаляются в особом процессе. Однако при мутации в PINK1 этот механизм нарушается, и поврежденные митохондрии остаются в клетках, вызывая их гибель.
По словам ведущего автора исследования, доктора Сильви Каллегари, PINK1 работает в четыре этапа: сначала он распознает повреждения митохондрий, затем прикрепляется к ним, после чего помечает белок убиквитин, который запускает процесс утилизации поврежденной митохондрии через белок паркин.
"Мы впервые увидели человеческий PINK1 на поверхности поврежденной митохондрии. Теперь мы также понимаем, как мутации в PINK1, связанные с болезнью Паркинсона, влияют на этот процесс", — отметила доктор Каллегари.
Открытие структуры PINK1 дает надежду на создание новых лекарств, которые смогут замедлить или остановить прогрессирование болезни. Ученые надеются, что дальнейшие исследования помогут разработать препараты для людей с мутацией в PINK1, открывая новую эру в лечении болезни Паркинсона.
Свежие комментарии